28.- Ictericia neonatal

Abril 2015


 

28.- Hiperbilirrubinemia neonatal

 

Dra Montserrat Vásquez

 

lntroducción

 

Cuadro clínico muy frecuente, caracterizado por presencia de ictericia en piel y mucosas secundaria a un aumento de la bilirrubina sérica, clínicamente es evidente cuando ésta sobrepasa los 3 a 4 mg/dl .

 

Aproximadamente el 60% de los recién nacidos de término (RNT) sanos presentan algún grado de ictericia en la primera semana de vida, en tanto los recien nacidos prematuros (RNPT) hasta en un 85%, siendo más frecuente a menor edad gestacional.

 

La hiperbilirrubinemia en el RN 35 sem se define por Bilirrubina total (BbT) >  p95 de acuerdo a las horas de vida según el normograma de Bhutani (ver anexo 1) .

Un 8% presentan niveles de bilirrubina entre 17-20 mg/dl. Cuando ésta es severa (> 25 - 30mg/dl) se asocia a encefalopatía bilirrubínica y kernicterus, debido al paso de la bilirrubina a través de la barrera hematoencefálica, originando severas e irreversibles secuelas neurológicas. Los prematuros son más susceptibles a sufrir esta complicación, sin embargo los niveles séricos de BbT que causan daño no está aun claramente definidos.

En el período neonatal la mayoría de los casos corresponde a un cuadro fisiológico que sólo requiere control clínico seriado.

 

Clasificación

 

Ictericia Fisiológica

Ictericia Patológica

 

Se debe sospechar en los siguientes casos :

 

Factores de riesgo

 

Según la AAP los factores de riesgo para desarrollar hiperbilirrubinemia severa en RN > 35 semanas son los siguientes :  

 

Factores de Riesgo mayores

Factores de Riesgo menores

Ictericia primeras 24 horas

Bilirrubina total entre p 75 y p 95 *

Bb total > p 95 *

Ictericia previa al alta

EG 35 - 36 sem

Hijo de madre diabética ó GEG

Hermano con ictericia neonatal

Poliglobulia

Cefalohematoma ó hematoma significativos

Sexo masculino

Lactancia materna exclusiva

Edad materna > 25 años

Incompatibilidad con Cooms directo (+)

* Normograma (anexo 1)

 

 

Causas

 

l.-  Aumento de producción de Bilirrubina u oferta al hígado

  1. Trastornos hemolíticos

    • Incompatibilidad ABO: Es la causa más frecuente, se produce por paso transpalcentario de lgG antiA o antiB de la madre (grupo O) al RN (grupo A ó B). Habitualmente de curso benigno y aparición precoz, excepcionalmente causa hemólisis grave, anemia, hepatoesplenomegalia o hidrops fetal. El test de Coombs directo es (+) sólo en un 40 - 50% de los casos

    • Incompatibilidad Rh: Se requiere sensibilización materna primaria, con formación de Anticuerpos lgM anti antígeno Rh(D) en embarazo previo, aborto o procedimiento (amniocentesis, biopsia vellosidades, etc) para causar un cuadro clínico sintomático en un segundo embarazo en el que se produce paso transplacentario de lgG antiRh. Pueden afectar al feto causando muerte e Hidrops fetal severo. Ictericia precoz, hepatoesplenomegalia,  anemia severa con insuficiencia cardiaca secundaria. Test de Coombs directo (+) en todos los casos .

    • Incompatibilidad Subgrupos: menos frecuente

    • Déficit enzima Glucosa 6 Fostato deshidrogenasa (G6PD)

    • Defecto estructural del GR: Esferocitosis o eliptosistosis familiar, pinocitosis infantil

    • Hemoglobinopatias

    • Poliglobulia

  2. Reabsorción       hemorragias:        Cefalohematomas,        hematomas subdurales, subgaleales, fracturas cavícula  

  3. Incremento de circulación enterohepática: lleo o tapón mecónial, hipogalactia, Enf. Hishprung, obstrucción tracto intestinal, retraso de eliminación meconio.

  4. Otras: Sepsis, Poliglobulia

II.-  Disminución de la eliminación de bilirrubina : principalmente por déficit de la conjugación:

  1. Ictericia del prematuro  

  2. Defectos congénitos: Síndrome de Gilbert, Síndromes de Crigger-Najjar I y II

  3. Hipotiroidismo

  4. Déficit G6PD

  5. Enfermedades Metabólicas: Tirosinemia, Galactosemia, Déficit alfa 1 antitripsina

 

Clínica

 

El signo clínico característico es la ictericia, caracterizada por la pigmentación amarilla de piel y mucosas debido al depósito de bilirrubina en piel y tejido celular ubcutáneo. Se presenta en forma progresiva y céfalo-caudal, de acuerdo a lo que se puede establecer una aproximación de la clínica con el nivel de bilirrubina :

Cabeza y cuello

4 - 7         mg/dl

Tronco y hemiabdomen superior

5 - 8,5      mg/dl

Hemiabdomen inferior y muslos

6 - 11,5    mg/dl

Extremidades

9 - 17       mg/dl

Manos y pies

> 15         mg/dl

 

 

Sin embargo, la ictericia no es un método fiable para evaluar la bilirrubina sérica ó identificar a los RN con riesgo. Para su evaluación es importante tener una adecuada iluminación.  Presionar brevemente la piel ó mucosas ayuda a identificarla con más facilidad.

Manifestaciones Neurológicas en hiperbilirrubinemia severa

  • Encefalopatía bilirrubínica aguda:

    • Fase Aguda: se presenta los primeros días: hipotonía, succión débil, hipoactividad. Sin tratamiento evoluciona a la siguiente fase. 

    • Fase Intermedia: fiebre, letargia, irritabilidad, hipertonía, retrocolis y opistótono.

    • Fase avanzada: Se inicia después de la primera semana: apnea, fiebre, convulsiones, hipertonía severa con retroco!is y opistótono persistente, llanto inconsolable, pueden evolucionar con compromiso respiratorio y muerte.

    • Kernicterus: hace referencia el hallazgo anatomopatológico de la impregnación con bilirrubina de los núcleos basales del cerebro. Es usado como sinónimo de la encefalopatía crónica que causa parálisis cerebral coreoatetoide, sordera neurosensorial, hipoplasia dental, déficit cognitivo y parálisis de la mirada.

Exámenes de Laboratorio

  • Solicitar a todos los RN con ictericia Grupo sanguíneo y Rh, Test de Coombs directo, Hemograma con recuento de reticulocitos, Bilirrubina total y directa

  • En sospecha de ictericia patológica sin signos de hemólisis como ictericia prolongada (> 2 semanas) sin respuesta a fototerapia, ictericia de predominio directo (mayor a 20% bilirrubina total) ó colestasia, hepatomegalia, esplenomegalia complementar con: Estudio TORCH, pruebas hepáticas, estudio metabólico, T3, T4 libre y TSH, G6PD y Albumina plasmática (Índice Bilirrubina/Albúmina)

Manejo de Hiperbilirrubinemia

1.- Fototerapia

Nos basamos en las Guías de la AAP delaño 2004para RN mayoresde 35 s EG

*Considerar bilirrubina sérica total

*Factores de riesgo: Enfermedad hemolítica isoinmune, déficit G6PD, asfixia, letargia, inestabilidad térmica, sepsis, acidosis ó albúmina <3g/dl

Aspectos prácticos de fototerapia

  • Fuentes de luz: Blanca, azul blanca se utilizan a 40-60 cm del RN. Luz LED causa menos perdidas insensibles y puede usarse más cerca de la piel

  • Aumentar el aporte hídrico en un 20% al basal

  • Utilizar protección ocular

  • Fototerapia Intensiva:

    • Luz azul o Azul LED (longitud de onda 430 - 490 nm) , a 15 - 20cm del RN.  

    • Incrementar al máximo la superficie de piel expuesta (sin pañal, rasurar)

    • Usar doble fototerapia ó Biliblanket®

  • Si el valor esta en valores cercanos a la exanquineotransfusión controlar cada 2 a 3 horas, si se mantiene controlar cada 4-6 hrs y si inicia descenso, repetir cada 8-12 horas

  • Suspender la fototerapia cuando se encuentre 1-2 mg/dl bajo el nivel de inicio de fototerapia

2.-  Exanguineotransfusión (ET)

 

Para definir niveles de indicación de ET se utilizará el normograma de la AAP 2004 :   

 

 

*Considerar bilirrubina sérica total

 

*Factores de riesgo: Enfermedad hemolítica isoinmune, déficit G6PD, asfixia, letargia, inestabilidad térmica, sepsis, acidosis ó albúmina < 3g/dl .

*RN con signos de encefalopatía bilirrubínica aguda ó BbT    5 mg/dl sobre los niveles de indicación de ET, ésta debe realizarse en forma inmediata.

Procedimiento

 

3.-  Gammaglobulina.

Hiperbilirrubinemia en RNPT

 

Existen limitados datos basados en evidencia clínica acerca de los niveles de bilirrubina sérica nocivos en RNPT .Las siguientes constituyen recomendaciones basadas en expertos (2)

 

Fototerapia y Exanguíneotransfusión en RNPT < 35 sem EG

 

 

Fototerapia

Exanguíneotransfusión

Edad gestacional

Bilirrubina sérica mg/dl

Bilirrubina sérica mg/dl

< 28

5 - 6

11- 14

286 - 296

6 - 8

12 - 14

306 - 316

8 -10

13 - 16

326 - 336

10 - 12

15 -18

34  - 346

12 - 14

17 - 19

*Basada en Consenso Maísles, Whatchko, Bhutany & Steveson (2012)

*Considerar bilirrubina sérica total

* Considerar en nivel más bajo de BbT :    a) menor EG       b) albúmina < 2.5 mg/dl    c) ascenso rápido de BbT              d) clínicamente inestable : acidosis metabólica, sepsis comprobada, apneas severas, compromiso hemodinámico, en VMI.

Utilizar EG corregida

Exsanguíneotransfusión :  presuponen fototerapia intensiva (80%Superficie.corporal)

 

 

ANEXO 1

 

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn lnfant 35 or More 'Weeks of Gestation Pediatrics 2004;114:297-316

  2. Maisels MJ,Watchko,JF,Bhutani VK. An approach to the management hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation. J Perinatol 2012;32:660-4

  3. John P. Cloherty Manual of Neonatal Care Sixth Edition 2008 pag 181-212