Ictericia colestásica

Diciembre 2013

 

35.- ICTERICIA COLESTASICA:

 

 

DEFINICION:  

 

Ictericia originada en una insuficiencia secretoria biliar,  con retenci6n de las sustancias normalmente excretadas en  la bilis. Traduce daño hepatocelular u obtrucción al flujo biliar y se caracteriza  por una bilirrubina total con más del 30% de fracción directa.

 

La reducción del flujo biliar se debe a:

 

CLASIFICACION: 

 

PATOGENIA

 

1.- Factores Genéticos e inmunolológicos:

Se  trataría  de  Enfermedad  Inmunológicamente  mediada,  gatillada  en  individuos genéticamente susceptibles  por agentes adquiridos tóxicos o infecciosos.

 

Esto causaría inflamación de hepatocitos ( Hepatitis) e Inflamación de células del tracto biliar  (epitelio ductal) con posterior fibrosis y estenosis de conductos è Colangitis Esclerosante , que causa la Colestasia Intra y Extrahepática.

 

2.- Asociación con otras enfermedades:

 

ETIOLOGíA:

 

El 80% de los pacientes no tienen etiología demostrable y tienen dos diagnósticos posibles: Hepatitis neonatal idiopática y Atresia de vías biliares extrahepáticas. 

 

Atresia biliar extrahepática: 

 

Obtrucción  al  flujo de  bilis a nivel  de  hilio hepático. 1 x 10.000 NV. A las 3-6 semanas aparece hiperbilirrubinemia conjugada. Más  frecuente  en  sexo  femenino.  De  no  mediar  tratamiento  quirúrgico  tiene pronóstico fatal  alrededor del  año de vida por descompensación  de una cirrosis biliar.

 

Hepatitis Neonatal Idiopática:

 

No hay obtrucción extrahepática ni colestasis de etiología genética, metabólica o infecciosa. Es más frecuente en lactantes varones de bajo peso de nacimiento. Su pronóstico es reservado pero en general un 75%  se recupera en forma completa.

 

Quiste  de  colédoco: 

 

Dilatación  del  árbol  biliar  extrahepático  que  causa obtrucción biliar. Más frecuente en mujeres (5:1). Se diagnostica por Ecografia.

 

Sindrome de espesamiento biliar:

 

Obtrucción de vía biliar por bilis espesa en general posthemólisis intrauterina grave. Se postula hepatotoxicidad por productos de degradación de la bilirrubina. Se resuelve en forma espontánea o con tratamiento on Fenobarbital.

  

Galactosemia:

 

Disminución de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. El metabolito galactosa-1-fosfato  causa  ictericia,  hepatomegalia,  peso  estacionario,  vómitos, cataratas, hipoglicemia, aminoacidemia.

 

Tirosinemia: 

 

 

Fenilalanina ®  Tirosina  ®  Metionina.

                                             ­

                                     Metionina Sintetasa

 

Falla la Hidroxifenil ácido piruvico oxidasa que normalmente activa la metionina sintetasa.   Hay vómitos,  peso estacionario,  insuficiencia hepatocelular  severa, disfunción tubular renal, ascitis.   Generalmente se produce la muerte en el primer año de vida sin tratamiento.

 

Deficiencia de Alfa 1 Antitripsina:

 

Es una glucoproteína sintetizada en hígado,  inhibidora  potente  de  la  tripsina,  quimiotripsina,  elastasa  y  otras  enzimas proteolíticas. El fenotipo normal del sistema inhibidor de proteasas es PiMM.  El PiZZ se asocia con disfunción hepática. El diagnóstico se hace por ausencia de pick de alfa-1-globulina en la electroforesis de proteínas pues el 90% del mismo está dado en condiciones normales por la alfa-1-antitripsina.

 

Hipopituitarismo:

 

Hiperbilirrubinemia conjugada, hipoglicemia, hipotiroidismo.

 

 

Sindrome  de  Zellweger  (Cerebrohepatorrenal) : 

 

Ictericia  colestásica,  retraso mental,   hipotonía,   quistes  corticales  renales,   facies  anormales   (epicanto, hipertelorismo,   frente  prominente).  Fallecen  a  los  6  meses.  Es  enfermedad peroxisomal, que lleva a alteración de metabolismo de los ácidos grasos.

 

Sindrome  de  Alagille  (Displasia  arteriohepática): 

 

Hipoplasia  de  conductos biliares  intrahepáticos  asociada  con  alteraciones  extrahepáticas  = Defectos vertebrales   (hemivértebras) ;   Anomalías  cardiovasculares   (estenosis  pulmonar, coartación aórtica) ; Retraso de crecimiento; Facies características ( frente ancha, nariz recta, mentón pequeño).

 

Enfermedad de Byler:

 

Alteración de membrana del canalículo biliar lo que causa alteración  del   transporte  de  ácidos  biliares.   Hay  falla  de  crecimiento, esteatorrea, prurito y raquitismo.

 

En estudio Ictericia Colestásica Primer Trimestre Rev. Chilena Ped 64 (2) 105-109 1993:

 

n = 51 casos:

 

 

 CLíNICA:  

 

Puede  haber:   hepatomegalia,   esplenomegalia   (   en   infecciones congénitas,  enfermedades  de  depósito  y  Enfermedad  hemolítica) ,  poliesplenia, malrotación  intestinal,  anomalías  vasculares  intraabdominales,  acolia,  coluria, aumento de eritropoyesis extramedular.

 

ANATOMIA PATOLOGICA:

 

Proliferación conductos biliares, colestasis, inflamación, fibrosis  periportal,  células  gigantes.  Si  no  se  restablece  flujo  biliar cirrosis  biliar  progresiva,   disfunción  hepatocelular,   hipertensión  portal ascitis.

 

EVALUACION:

 

PRONOSTICO: 

 

La  sobrevida  disminuye  de  74%  en  pacientes  sometidos  a portoenterostomía antes de los 2 meses de vida a 30% cuando la intervención se realiza después de los 90 días de vida.

Bilirrubinemia  total > 15 mg/dl  y Bilirrubinemia directa >  10 mg/dl tendrían peor pronóstico. Promedio de sobrevida de casos no tratados: 19 meses.

 

Estudio Rev Chil Pediatría 1993:                       CIH                    CEH

                                                                             n=42                     n=9

*    Devueltos a Hospital de origen (4 ya con cirrosis)

**  2 referidos  a cirugía de otro hospital y 1 devuelto a su hospital de origen.

 

 

De los 6 restantes con CEH 1 fué considerado fuera de alcance quirúrgico y falleció a los 8 meses. Los otro 5 fueron  intervenidos en Hospital San Borja Arriarán;  en  los 5 se confirmó atresia de vía biliar y se realizó prodcedimiento de Kasai.  1 de ellos sobrevivió, 4 de ellos fallecieron 3 en postoperatorio inmediato y 1 (operado a los 3 meses)  a la edad de 2,5 años.

 

CONDUCTA  :

 

Descartar con premura la atresia de vías biliares en niños con hiperbilirrubinemia directa (> 30%).

Toda  ictericia  con  hiperbilirrubinemia  es  patológica.  La  referencia  a  centro especializado debe ser precoz. El pronóstico del enfermo depende de la precocidad de la laparotomía exploradora. La ecotomografía no debe pretender discernir presencia de vía biliar extrahepática, sino solo existencia de vesícula o quistes del colédoco. Debe hacerse con paciente en ayunas (3-4 horas). Sus resultados no son determinantes para el diagnóstico ni posterior conducta terapéutica. La biopsia hepática es un  excelente medio de diagnóstico,  pero debe realizarse después del primer mes de vida por mayor rendimiento diagnóstico y es fundamental en la diferenciación entre hepatitis neonatal y atresia de vías biliares.

 

TRATAMIENTO: 

 

Colestasia  Crónica: 

 

Se produce  una  disminución  en  la  concentración  de ácidos biliares lo que causa una disminución de la absorción de las grasas y de las vitaminas  liposolubles  (A,D,E;  K).  Por tanto se deben  indicar Triglicéridos de cadena media (MCT oil) que se absorben bien sin ácidos biliares intraluminales y suplementos de vitaminas liposolubles, especialmente D y K.