Policitemia

Diciembre 2013

36.- POLICITEMIA

I.- DEFINICION:     

• Hematocrito central (obtenido en sangre venosa)  superior a 65%.

II.- INCIDENCIA :

• 1,5-4% del total RN.  50 % de estos pacientes son sintomáticos.

III.- FISIOPATOLOGIA:

• Hiperviscosidad causa disminución del flujo sanguíneo y del transporte de oxígeno, originando hipoxia tisular, acidosis e hipoglicemia que disminuyen la deformabilidad del glóbulo rojo y a su vez aumentan la viscosidad sangu¡nea.

• Formación de microtrombos en microcirculación.

• Los sistemas más frecuentemente afectados son el Sistema Nervioso Central, riñones, glándulas suprarenales, sistema cardiopulmonar y tracto gastrointestinal.

IV.- FACTORES DE RIESGO: 

A) Aumento de producción de eritropoyetina fetal:

• Insuficiencia placentaria: causa hipoxemia crónica intrauterina ( Enfermedad hipertensiva materna, Recien nacido postérmino, Retardo del crecimiento intrauterino, Enfermedad cardíaca congénita cianótica.

• Alteraciones endocrinas: hiperinsulinismo o hipertiroxinemia producen hipoxemia fetal por aumento del consumo de oxígeno (Hijo de madre diabética (más del 40% de incidencia de policitemia), Tirotoxicosis congénita, Hiperplasia suprarrenal congénita, Sindrome de Beckwith-Wiedemann (hiperinsulinismo secundario)

• risomías genéticas : trisomías 13,18 y 21 (S. de Down).

B) Hipertransfusión : 

• Retardo en la ligadura de cordón: las volemias son: 15 segundos de retardo : 75-78 cc/kg;  60 segundos de retardo : 80-87 cc/kg

• Posición inferior del neonato respecto a la madre: más de 10 cm por debajo de la placenta, lo cual aumenta la transfusión placentaria a través de vena umbilical.

• Transfusión materno-fetal: los recién nacidos normales pueden recibir un pequeño volumen de sangre materna en el momento del parto.

• Asfixia perinatal: el sufrimiento fetal prolongado aumenta el flujo de sangre umbilical hacia el feto hasta que se efectúa la ligadura del cordón.

• Transfusión feto-fetal (gemelos): se observa en los embarazos de gemelos monocoriónicos con una incidencia del 15%.

• Estruje del cordón.

V.- CLINICA:    Sus manifestaciones son producto de las alteraciones en la microcirculación, atribuíbles a la hiperviscosidad.

• Síntomas y signos:

  • Sistema Nervioso Central: letargia, irritabilidad, hipotonía muscular, vómitos,  inestabilidad vasomotora, temblores, convulsiones.

  • Sistema Cardiopulmonar: sindrome de dificultad respiratoria, taquicardia, plétora o rubicundez, cianosis.

  • Tracto gastrointestinal: intolerancia alimentaria, distensión abdominal.

  • Tracto génitourinario: oliguria, priapismo.

  • Alteraciones metabólicas: hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia.

  • Alteraciones hematológicas: trombocitopenia, reticulocitosis (si hay aumento de eritropoyesis).

•  Complicaciones: hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal aguda, enterocolitis necrotizante, alteraciones de la coagulación, infartos o hemorragias cerebrales.

VI.- TRATAMIENTO

Consiste en la ERITROFERESIS: intercambio de sangre total del neonato por otra solución como plasma, albúmina al 5% o suero fisiológico.

Actualmente se recomienda el Suero Fisiológico por su menor costo, ausencia de riesgo de infecciones e igual efectividad.

Indicaciones:

• Hematocrito Central > 65% con recién nacido sintomático.

• Hematocrito Central > 70% aunque recién nacido esté asintomático

Vía recomendada: vía vena periférica. Sólo si no fuese posible se realiza vía catéter   

umbilical venoso, introducido al mínimo para tener buen flujo sanguíneo.

Volumen a recambiar  :

                                        Volemia  x ( Hto observado - Hto deseado)

Volumen a extraer =       -----------------------------------------------------

                                                       Hematocrito observado

• Hematocrito deseado = 55

• Volemia (volumen sanguíneo) : según Normograma de Rawlings:

                   Peso de Nacimiento                            Volumen Sanguíneo

                          < 2000    grs                                        100 cc/kg

                       2000-2500 grs                                          95 cc/kg

                       2500-3500 grs                                          85 cc/kg

                         > 3500    grs                                           80 cc/kg