Retinopatía de la Prematurodad

Diciembre 2013

48.- RETINOPATIA DE LA PREMATURIDAD (ROP)

I.- DESCRIPCION:

Desorden proliferativo de vasos sanguíneos retinianos en los prematuros.

En los prematuros el crecimiento normal de  vasos retinianos (vasculogénesis) se detiene, y nuevos vasos anormales comienzan a crecer.  Se forma una barrera al crecimiento normal de los vasos, constituyéndose  una línea con células mesenquimatosas y endoteliales.  La retina anterior a esta línea no tiene un adecuado aporte de oxígeno, y probablemente  se producen señales químicas que estimulan el crecimiento de nuevos vasos que crecen hacia el interior del vítreo. Los nuevos vasos son acompañados por fibroblastos que producen tejido fibroso cicatricial. Cuando este tejido cicatricial se contrae tracciona la retina produciendo un desprendimiento de retina pudiendo causar ceguera si éste es total.  Si la ROP se desarrolla , ello ocurre habitualmente entre las 34-40  semanas postconcepción.

II.- INCIDENCIA / PREVALENCIA:

Aproximadamente un tercio de todos los niños que pesan menos de  1500 gramos al nacer  pueden mostrar evidencia de ROP ;  65.8% de los con peso < 1251  y 81.6% de los con peso < 1000 grams . De los niños nacidos con peso 1001-1500 grams, 2.2% desarrollarán cambios cicatriciales como complicación de ROP y  0.5% de ellos serán ciegos.

III.- SIGNOS Y SINTOMAS

La Clasificación Internacional de Retinopatía de la Prematuridad (CIROP) define la retinopatía por varios criterios distintos: localización, extensión, etapa y enfermedad “plus” .

a.- Localización:

La localización de la ROP se refiere a la localización relativa al nervio óptico. Los vasos retinianos normalmente inician su crecimiento en el nervio óptico y gradualmente proliferan  hacia el borde de la retina. Los vasos que están más lejos del nervio óptico (o más cerca al borde de la retina) son más maduros y menos afectados . Se ha standarizado dividiendo la retina en 3 zonas :

• Zona I  :  área centrada en nervio óptico que se extiende desde el disco a 2 veces la distancia entre el disco y   la mácula (la mácula se ubica justo en el centro de la retina).

• Zona II : es un anillo concéntrico a Zona I que se extiende hacia la ora serrata nasal (el borde retiniano hacia  el lado nasal  del ojo)

• Zona III: es la creciente remanente de retina en el lado temporal (ora serrata temporal). Es la ultima parte de  la retina que llega a vascularizarse.

b.- Extensión:

Es descrita por cuantas horas de reloj de la retina  están comprometidas, considerando a la retina como una esfera de reloj. En el ojo derecho las 3 horas representan el lado nasal y las 9 el temporal, mientras que en el ojo izquierdo las 3 son el temporal y las 9 el nasal. Por ejemplo si la  retinopatía se extiende  de 1 a 5 la extensión ROP es 4 horas de  reloj.

c.- Etapa:

Grado de respuesta vascular anormal observado.La ROP es una enfermedad progresiva . Comienza con leves cambios en los vasos y puede progresar a cambios más severos. La etapa  ROP describe cuan lejos alcanzan los vasos en esta progresión.

• Etapa 1 : se desarrolla una línea demarcatoria entre la retina  vascularizada normal (color naranja)cerca del nervio óptico y la  retina no vascularizada, más periférica  (color gris).

• Etapa 2 : Aparece un anillo de tejido cicatricial  en el lugar de la línea demarcatoria que se hace más ancha y alta. Por detrás de este anillo se puede ver un penacho de nuevos vasos.

• Etapa 3 : se ve un aumento del anillo vascular con crecimiento de tejido fibrovascular en el anillo  extendiéndose fuera hacia el vítreo.

• Etapa 4 : desprendimiento subtotal de retina.

  • Etapa 4 A: el desprendimiento no  incluye la mácula y la  visión puede ser buena.

  • Etapa 4 B: hay desprendimiento de mácula y el potencial  visual está marcadamente disminuído.

• Etapa 5 : desprendimiento retinal total. No hay visión útil aún si se realiza cirugía para reparar el desprendimiento.

• Enfermedad"Plus" :hay dilatación  y  tortuosidad de los  vasos retinianos cerca del nervio óptico. Un signo +  “plus” se añade al número de etapa   ROP .

• Umbral ( threshold) de la enfermedad  = 3+ ROP  ( etapa 3  en zona I  y II en al menos 5 continuas u 8 discontinuas  (acumulativas) horas reloj con enfermedad plus). Se ha elegido este nivel para la intervención pues se    sabe que  los niños con este grado de ROP tienen un 50 % de posibilidad de severa pérdida visual sin   tratamiento.

• Preumbral ("prethreshold" ) de enfermedad : se define como etapa  2+ ROP, etapa  3 ROP, or etapa 3+ ROP con menos de 5 horas reloj continuas o menos de 8 discontinuas (acumulativas) horas reloj de proliferación fibrovascular en zonas I or II.

Ejemplos de uso de la CIROP  :

Un ojo con  un anillo neovascular ligeramente elevado sin tejido fibrovascular creciendo hacia vítreo , el cual se  extiende desde 7:00 a 11:00 cerca de veces la distancia disco/mácula desde el disco (nervio óptico)  y hay  dilatación y tortuosidad de los vasos cerca del disco se describe como “ ROP 4 HORAS RELOJ DE  ETAPA  2 ZONA 2  CON ENFERMEDAD “PLUS”.

La descripción CIROP tambien tiene implicaciones acerca de la severidad de la enfermedad , necesidad de tratamiento y pronóstico. Ejemplo,  Etapa 3 Zona 1 ROP es relativamente severa con necesidad de estricto seguimiento  y probablemente requerirá tratamiento Laser . por otra parte Etapa 1, Zona 3 ROP es mucho menos inquietante pues este nivel de ROP casi siempre regresa espontáneamente.

IV.- CAUSAS :

Procesos oxidativos  influenciados por altos niveles de oxígeno arterial en una retina inmadura puede ser un importante factor causal.

V.- FACTORES DE RIESGO:

• Edad Gestacional y Bajo Peso Nacimiento: El grupo CRYO-ROP encontró que el 47 % de los niños con  PN entre 1000-1250 grs tenían algún grado de ROP comparado con 90% de los con PN < 750 grs. El  porcentaje con etapa 3 ROP era 8% para el grupo 1000-1250 y 37 % para el grupo con oxígeno suplementario.

• Oxígeno suplementario: En la  retina completamente vascularizada , el oxígeno no la afecta. Con el monitoreo transcutáneo de oxígeno el uso de oxígeno puede ser cuidadosamente titulado para minimizar el riesgo de ROP y evitar las complicaciones sistémicas de usar demasiado poco oxígeno.

• Deficiencia de Vitamina E: Debido a sus propiedades antioxidantes es un posible tratamiento o profilaxis  de ROP.

• Indometacina: un estudio demostró que se asocia con riesgo aumentado de ROP severa pero otro estudio fue incapaz de demostrar una asociación similar.

• Niveles de luz: se ha postulado que la luz brillante puede inducir o empeorar la ROP

• Otros factores postulados: niveles elevados de CO2 sanguíneos, anemia, transfusiones sanguíneas,  hemorragia intraventricular, sindrome distress respiratorio, hipoxia crónica en útero, múltiples pausas de  apnea o bradicardia, ventilación mecánica, convulsiones.

VI.-  DIAGNOSTICO

• Un oftalmólogo adiestrado en la detección de esta enfermedad debe examinar a todos los niños que pesan   menos de  1,250 grams o con peso mayor si  tienen factores de riesgo  .

• A veces el examen se posterga si la condición médica del paciente no es lo bastante estable.

• El examen inicial del ojo debe ser realizado  a las 4 - 6 semanas de edad o a las 33 semanas de edad  gestacional (cualquiera se complete primero).

• Exámenes de seguimiento se hacen cada 2 semanas hasta que se observe la retina completamente vascularizada. En los pacientes con ROP progresando activamente el examen puede necesitarse cada  semana. Para estudiar las complicaciones a largo plazo de la ROP se reexamina a los 6 meses y a los 3 años  de edad.

VII.- TRATAMIENTO:

• Crioterapia : técnica de congelamiento en que se coloca un electrodo muy frío en ojo (esclera) y se congela. Se hacen múltiples aplicaciones  para tratar toda el área avascular Hay evolución favorable para ojos tratados  en umbral ( threshold) (Stage 3+ ROP).

• Fotocoagulación con Laser:  se trata la retina sin flujo vascular para eliminar los vasos  anormales antes que se produzca  tejido cicatricial como para producir un desprendimiento retiniano.

• Bucle escleral :   Se coloca una banda de silicona alrededor del ecuador del ojo y se aprieta para producir una ligera indentación al interior del ojo. Esta banda disminuye la tracción del gel vítreo sobre la retina permitiendo que ésta se aplane en la  pared ocular.

• Vitrectomía : En los casos de etapa  5 A con completo desprendimiento de retina debido a tejido cicatricial el bucle escleral no es suficiente para liberar la tracción y debe realizarse vitrectomía, que consiste en  hacer  varias pequeñas incisiones en el ojo usando un dispositivo que corta y aspira para sacar el gel vítreo. El vítreo es reemplazado por una solución salina para mantener al ojo con su forma y presión.Después que el vítreo ha sido removido , el tejido cicatricial de la retina puede ser  descortezado o sacado   permitiendo la relajación de la retina . Los resultados visuales desalentadores con el Bucle y Vitrectomía  acentúan la necesidad de un screening cuidadoso con oportuno  tratamiento laser  o crioterapia cuando el paciente alcanza a lo más el  umbral de la enfermedad  ( etapa 3  en zona I y II en al   menos 5 horas reloj con  enfermedad plus).

• Vitamina E: El rol de la administración de vitamina E para la profilaxis es  controversial. Puede reducir la  severidad, pero   no la incidencia de ROP.

• Surfactante: los RN con EBPN con tratamiento profiláctico de surfactante muestran menor incidencia de  cualquier etapa cuando se comparan con niños controles.

EDUCACION  A LAS MADRES:   

Las madres embarazadas deben evitar factores de riesgo de conducta o del medio ambiente asociados con bajo peso de nacimiento. Estos incluyen tabaco, alcohol y abuso de otras sustancias (droga) y mala nutrición.

NOTIFICACION A LOS PADRES:  

Debe informarse completamente a los padres de los prematuros sobre el riesgo de desarrollar ROP y que para diagnosticar ROP deberá examinarse los ojos de sus hijos. Si se diagnostica la enfermedad  su severidad y progresión debe ser tambien  explicada.  Si se alcanza el umbral de enfermedad debe obtenerse el consentimiento informado para cirugía.

VIII.-  SEGUIMIENTO

Los exámenes de seguimiento después del examen inicial son realizados cada 2 semanas hasta que la retina está completamente vascularizada o hasta que la ROP regrese. Los exámenes de seguimiento son realizados cada semana  si está presente un preumbral ("prethreshold" ) de enfermedad , definida como etapa  2+ ROP, etapa  3 ROP, or etapa 3+ ROP con menos de 5 horas reloj continuas o menos de 8 discontinuas (acumulativas) horas reloj de proliferación fibrovascular en zonas 1 or 2.

IX.- CURSO ESPERADO Y PRONOSTICO:

La regresión espontánea ocurre en aproximadamente el  85% de los ojos. El signo más precoz de regresión es el crecimiento de vasos sanguíneos más allá de la línea demarcatoria, en la retina previamente avascular . Algunos casos de ROP no regresan espontáneamente sin secuela, sino que progresan. Ocurre entonces una gradual transición desde ROP activa a ROP cicatricial. La ROP cicatricial se asocia con fibrosis y tracción vítreoretinal que puede llevar a desprendimiento de retina.

EXAMEN  SCREENING  DE  RETINOPATIA DE PREMATURIDAD AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS          Agosto 1997

Se requiere un cuidadoso examen de retina desde las 4-6 semanas después del nacimiento en prematuros. El screening para detectar ROP en niños de riesgo se basa en lo siguiente:

1. Los niños con un PN  £ 1500 g o con edad  gestacional £  32 semanas  así como tambien los niños con PN 1.500-1.800 grs con evolución clínica inestable (si reciben O2 más de 24 horas)  son de alto riesgo por lo cual debe realizárseles un   examen oftalmoscópico indirecto bajo dilatación para detectar ROP.

2. Este examen debe realizarse por un oftalmólogo con experiencia en el examen de niños prematuros.

3. El examen debe realizarse entre 4 - 6 semanas de edad cronológica o entre 31-33 de edad postconcepcional .En general se realiza a las 6 semanas postnacimiento o a las 32 semanas de edad postconcepcional, cualquiera se alcance antes.   (Edad postconceptional se define como edad gestational al nacimiento más  edad cronológica.)

4. El esquema de exámenes de seguimiento se determina mejor según los hallazgos del primer examen  usando  Clasificación Internacional de Retinopatía de Prematuridad, (ej, si la vasculatura retinal es  inmadura y en Zona II pero la enfermedad no está presente , el examen de seguimiento debe ser  planificado en intervalos de 2 – 4 semanas hasta que la vascularización alcance la   Zone III).

5. Los niños con ROP o vasos inmaduros detectados en Zona I  deben ser vistos al menos cada 1-2 semanas hasta que la vascularización normal alcance la  Zona III o  el riesgo de alcanzar condiciones de umbral de la enfermedad haya pasado.

6. Los niños con umbral (threshold) de enfermedad   (etapa 3 ROP, Zone I o II en 5 o  más horas reloj continuas  u  8 horas reloj discontinuas (acumulativas) con presencia de "plus disease") deben ser  considerados candidatos terapia ablativa de al menos 1 ojo dentro de las 72 horas de efectuado el  diagnóstico.

7. El neonatólogo debe referir  los niños que reúnen los criterios del examen para el examen inicial por oftalmólogo  e indicar cuales niños están médicamente en condiciones de ser examinados.

Estas recomendaciones están evolucionando y, cuando se conozcan más resultados a largo plazo de la ROP pueden requerir modificaciones.