Manejo respiratorio neonatal
Diciembre 2013
69.- CIRUGIA FETAL Y NEONATAL
Gran variedad de anomalías congénitas son diagnosticadas precozmente en la gestación a través del ultrasonido prenatal. El monitoreo de la alfafetoproteína ha identificado a las mujeres de alto riesgo y técnicas tales como muestras de vellosidades coriónicas y cordocentesis han permitido diagnóstico precoz de defectos cromosómicos. Estos avances han abierto un amplio rango de opciones de manejo incluyendo término del embarazo, cambios en el modo (cesárea versus vaginal), en el tiempo (término versus pretérmino) o lugar del parto (hospital general versus centro perinatal); y en casos altamente seleccionados la opción de tratamiento fetal. El manejo correcto de un caso individual requiere el conocimiento de la historia natural, comprensión de la fisiopatología de la enfermedad como tambien de una apreciación de los aspectos éticos involucrados.
A.- CIRUGIA FETAL:
Está reservada para patologías que causan daños irreparables en parénquimas las cuales no siempre logran su mejoría si son reparadas postnacimiento.
+ Hidrocefalias: la acumulación de LCR comprime el cerebro y el parénquima es reducido a
una lámina de milímetros . En este caso, con el drenaje postnatal el parénquima cerebral no
se desarrolla normalmente.
+ Hidroureteronefrosis: en caso de obtrucciones completas del tracto urinario hay retención de
orina que comprime el riñón produciendo atrofia del parénquima renal e insuficiencia renal
secundaria si no hay drenaje oportuno.
+ Hernia diafragmática: el ascenso de vísceras comprime el pulmón causando hipoplasia
pulmonar que no permite adecuada ventilación pulmonar en período perinatal.
+ Teratoma sacrocoxígeo: gran tumor en región sacra que impide el desarrollo fetal pudiendo
ocurrir sangramiento masivo intratumoral que provoca defunción fetal.
B.- CIRUGIA NEONATAL:
Sospecha de malformaciones en Neonato:
+ Anamnesis:
· Polihidroamnios (aumento de líquido amniótico) : sugiere malformación del tubo
digestivo ya que al haber una oclusión el niño traga líquido pero no lo metaboliza.
· Oligoamnios (disminución de líquido amniótico): sugiere malformación del aparato
urinario pues al haber menor diuresis baja la cantidad de líquido amniótico.
+ Postparto: se pasa de rutina Sonda Nasogástrica gruesa. Si se detiene a 10-12 cm de arcada
dentaria è atresia esofágica. Si pasa se mide el contenido gástrico que si es mayor de 25-
50 ml sugiere obtrucción intestinal.
I.-ATRESIA DE COANAS:
+ Incidencia: 1 por 60.000 N.Vivos.
+ Fisiopatología: No hay comunicación entre nariz y faringe debido a falla en el hueso o a
una penetración del paladar membranoso.
+ Clínica: El neonato presenta dificultad respiratoria grave que lo puede llevar a anoxia.
+ Diagnóstico: · No se logra pasaje de SNG 8-10 por nariz.
· Rx con medio de contraste en cada fosa nasal no muestra pasaje.
+ Tratamiento: el tratamiento definitivo requiere de gran cirugía intraoral para crear pasaje a
través del hueso del paladar membranoso lo cual es posible recién a los 6 meses – 1 año de
vida, edad a la cual el tamaño de la cavidad oral permite la cirugía. La emergencia
respiratoria debe tratarse con Cánula de Mayo que nantengan la boca abierta debiendo
alimentarse por sonda.
II.- SINDROME DE PIERRE ROBIN:
Destaca fundamentalmente un maxilar inferior pequeño que cuando es extremo (retrognatismo) causa una retroposición de la lengua (lengua hacia atrás) con disminución del espacio faríngeo lo que causa dificultad respiratoria y de deglución.
+ Tratamiento: · Colocar al niño en posición prona.
· Alimentar por sonda
· Fijación quirúrgica de la lengua al piso de la arcada dentaria inferior.
· Plastía de lengua para reducción de su tamaño.
III.- OBTRUCCIONES DE VIA AEREA SUPERIOR
+ Diagnóstico:
· Examen físico: higroma quístico , tumores.
· Radiografía lateral de cuerdas vocales: Estenosis subglótica, Laringocele,masas que
comprimen vía aérea.
· Endoscopía: Laringocele, Hemangioma, Divertículo laríngeo o traqueal, Tráqueomalacia ,
Parálisis de cuerdas vocales,
+Tratamiento:
· En los problemas intrínsecos de compresión alta ( laríngeo o faríngeo) se realiza
traqueostomía para asegurar al neonato una buena vía de respiración mientras crece.
· En las compresiones extrínsecas (higromas quísticos, hemangiomas, linfangiomas) se
realiza resección inmediata. En linfangiomas se ha usado con éxito Bleomicina
intralesional 1 mg/kg peso lográndose remisiones sin cirugía.
IV.- ATRESIA ESOFAGICA: tiene incidencia global de 1 caso por 3.000 nacimientos.
1.- Clasificación (de Vogt):
+ Atresia esofágica con fístula tráqueoesofágica distal (89 %)
+ Atresia esofágica con fístula proximal (0.5-1 %)
+ Atresia esofágica con fístula proximal y distal (0.5-1 %)
+ Atresia esofágica sin fístula (8%)
+ Fístula tráqueoesofágica sin atresia (fístula en H; 0.5-1 %).
2.- Etiopatogenia: la atresia esofágica es consecuencia de una alteración en la embriogénesis
en las primeras 6 semanas de vida fetal. Su asociación con otras anomalías congénitas es
frecuente y el 47 % de las atresias esofágicas puede ser parte del Sindrome VACTERL :
Vertebral (hemivértebras), anal (ano imperforado), cardíaco, traqueal, esofágica y
extremidades). Puede encontrarse tambien asociada a atresias intestinales.
3.- Clínica:
+ En el 60 % de los casos de atresia esofágica se presenta un polihidramnios materno.
+ Atresia esofágica con fístula distal:
· Incapacidad para deglutir leche o secreciones · Salivación excesiva
· Aspiración de saliva desde fondo de saco superior esofágico a tráquea è distress
respiratorio, atelectasia, bronconeumonia, cianosis.
· Distensión abdominal por paso de aire a tubo digestivo a través de fístula
tráqueoesofágica distal.
· Reflujo de contenido gástrico desde esófago a tráquea a través de fístula è
bronconeumonia química.
+ Atresia sin fístula: abdomen plano y sin aire. Puede haber aspiración de saliva pero no
de contenido gástrico.
4.-Diagnóstico:
+ Imposibilidad de pasar Sonda Nasogástrica u Orogástrica a estómago. Debe usarse una
sonda 12-14 F .
+ Radiografía de tórax y abdomen (sin usar bario)después de colocar una Sonda de
alimentación radioopaca, la cual generalmente se posiciona en el saco esofágico
superior ciego.
La presencia de aire en el estómago confirma la existencia de fístula TE.
5.- Tratamiento:
+ Cirugía dentro de las primeras 24 horas una vez estabilizado el paciente salvo que
existan otras malformaciones congénitas que deban ser tratadas previamente, patología
asociada (sepsis, bronconeumonia) , condiciones del r. nacido (prematurez extrema) o
cuando se demuestra distancia significativa entre los cabos esofágicos lo que hace
plantear tratamiento por etapas.
Preparación Preoperatoria:
· Sonda aspirativa nasoesofágica en fondo de saco superior (aspiración continua o cada
5 minutos).
· Aspiración bucal constante o cada 5 minutos.
· Posición Fowler 45 º para disminuir reflujo por fístula hacia vía aérea.
· Antibióticos pues se presume infección pulmonar
· Manejo hidroelectrolítico
· Bloqueadores H2 (Ranitidina) para evitar acidez y ascenso de HCl por fístula a
pulmón.
Operatorio :
· Atresia con fístula: por toracotomía derecha en 4º espacio intercostal derecho vía
extrapleural se aborda mediastino posterior para ligar fístula TE y realizar
anastómosis esofágica término-terminal usando sonda transanastomótica esofágica y
dejando drenaje torácico.
· Atresia con gran distancia intercabos (generalmente son atresias sin fístula TE): no es
posible efectuar anastomosis en primera intención. Se efectúa una gastrostomía para
alimentar al RN y una esofagostomía cervical para sacar el cabo superior.
Se realiza la reparación definitiva aproximadamente a los 3 meses de edad,
habiéndose realizado previamente elongación esofágica por sondajes y
esófagomiotomías. En algunos casos entre los 6 meses- 1 año se efectúa reemplazo
esofágico con tubo gástrico.
· Cuando el diagnóstico es tardío o existe bronconeumonia se efectúa solo
gastrostomía , Kinesioterapia respiratoria y Antibióticos, realizándose a las 48-72 hrs
la cirugía definitiva.
Postoperatorio:
· Régimen 0 por 48 hrs y posteriormente alimentación por SNG transanastomótica si
hay seguridad respecto a anastomosis. Otros autores alimentan al neonato con
Nutrición Parenteral Total por 7 días y continúan con SNG transanastomótica por 3
días. retirándola previa esofagografía que muestre indemnidad de la anastomosis.
· Aspiración traqueal, Ventilación mecánica, antibióticos,drenaje torácico a trampa de
agua, manejo en UCI neonatal.
6.- Pronóstico: Sobrevida global en promedio es 60 %. El pronóstico depende de 3 factores:
peso neonatal, malformaciones asociadas e infección pulmonar por diagnóstico tardío.
Watertoms los clasifica en 3 grupos :
+ Grupo I: RN término sobre 2.500 grs sin malformación asociada: buen pronóstico.
+ Grupo II: niño bajo 2500 grs, con malformación grave asociada (30 % de éxito)
+ Grupo III: maformación grave asociada más bronconeumonia (éxito menor 5 %).
V.- GASTROSQUISIS-ONFALOCELE
1) EMBRIOLOGIA: la falla del cierre embriológico de la pared abdominal durante la
semana 11 de vida fetal causa la protrusión hacia el exterior de vísceras abdominales:
+ A nivel umbilical: onfalocele
+ Lateral al cordón: gastrosquisis
2) DEFINICION:
a) Onfalocele: solución de continuidad en la base del cordón umbilical de tamaño variable (2-
15 cm de diámetro) con cubierta amnioperitoneal intacta o rota, que contiene generalmente
el intestino e hígado. Si es tamaño pequeño puede estar contenido dentro del cordón
umbilical.
b) Gastrosquisis: Es la solución de continuidad lateral derecha al ombligo ( el cual presenta
una inserción normal) de una longitud de 5 cm de diámetro, con tres características
anatómicas distintivas:
+ El intestino extruído nunca tiene un saco peritoneal protector que lo cubra.
+ El cordón umbilical es una estructura intacta al nivel de la piel abdominal, exactamente a
la izquierda del defecto.
+ La abertura en la pared abdominal tiene un diámetro de 2-4 cm y los órganos sólidos:
hígado y bazo, generalmente están ubicados en la cavidad peritoneal.
3) FISIOPATOLOGIA:
+ La exposición del intestino desprotegido al líquido amniótico irritante in útero confiere una
apariencia edematosa e indurada.
+ El desarrollo de peristaltismo apropiado y absorción efectiva están significativamente
retardados (varias semanas).
+ Las anomalías congénitas asociadas son raras en la gastrosquisis pudiendo alcanzar hasta un
15 % siendo la más común la atresia intestinal.
+ En la gastrosquisis la morbilidad postnatal se debe al daño intestinal, resultante en atresia,
isquemia y varios defectos severos de la motilidad y absorción.
+ Evidencia clínica y experimental reciente ha sugerido que el daño intestinal puede ser
debido a la constricción a nivel de la pared abdominal, más bien que al líquido amniótico
solo y que este daño generalmente ocurre tardíamente durante la gestación.
+ Usando ultrasonido es posible predecir la condición del intestino exteriorizado en la
gastrosquisis fetal. Los fetos con dilatación y engrosamiento intestinal tienden a tener mal
pronóstico mientras que aquellos con calibre intestinal normal tienden a evolucionar bien
postnatalmente.
4) CLINICA:
+ Anomalías asociadas : 25-40% de los RN con onfalocele presentan anomalías
cromosómicas (trisomía 13, 18, 21), hernia diafragmática congénita , defectos cardíacos,
Sindrome de Beckwith ; defectos neurológicos y urológicos (extrofia de cloaca o vejiga). Es
imperativo realizar Ecocardiografía.
+ Problemas: hipotermia, hipovolemia, necrosis intestinal, infecciones, sepsis.
5) TRATAMIENTO:
+ Manejo Prenatal: cuando un defecto de pared abdominal se diagnostica en el primer o
segundo trimestre las opciones incluyen término electivo del embarazo, parto precoz antes o
al alcanzar la maduración pulmonar, o parto a término. La decisión para terminar el
embarazo es hecha generalmente debido a la presencia de anomalías asociadas ya
mencionadas. La mayoría de los fetos con defectos de pared abdominal y sin anomalías
asociadas teniendo un manejo perinatal adecuado crecerán normalmente. Las
consideraciones de manejo incluyen transporte materno a un centro adecuado: los niños
con defectos de pared abdominal deben nacer en un centro con experiencia quirúrgica y
reanimación avanzada. El niño con onfalocele y defectos cardíacos, del tubo neural u otra
anomalía requiere experiencia para su manejo. El niño con gastrosquisis requiere
resucitación apropiada y manejo quirúrgico precoz del defecto de pared. El gasto de
tiempo innecesario en transporte aumenta el riesgo de infección, deplección de volumen,
inestabilidad térmica y dificultad en el cierre del abdomen debido a mayor distensión
intestinal.
Tiempo y modo del parto:
· Gastrosquisis con Cariotipo anormal o anomalías asociadas letales è interrupción del
embarazo.
· Gastrosquisis con ecografía seriada : intestino normal è parto a término.
· Gastrosquisis con ecografía seriada: engrosamiento/dilatación de intestino è parto con
maduración pulmonar.
· Onfalocele con Cariotipo anormal o anomalías asociadas letales è interrupción del
embarazo.
· Onfalocele con ecografía seriada: Gigante è cesárea.
· Onfalocele con ecografía seriada; tamaño pequeño/moderado è parto vaginal.
· Tiempo del parto: el pronóstico postnatal en el onfalocele se relaciona con la presencia
o ausencia de anomalías asociadas estructurales o cromosómicas y por tanto no hay
ventajas con el parto precoz.
+ Manejo Postnatal :
* SNG caída libre y aspiración suave intermitente para descompresión intestinal.
* Termoregulación estricta, considerar Incubadora.
* Hacer un buen aseo con suero fisiológico
* Cobertura protectora: cubrir la lesión para prevenir la pérdida de calor y líquidos a un
tercer espacio con un apósito oclusivo impermeable al agua (con una bolsa de plástico
estéril hasta bajo las axilas). Está contraindicado el colocar gasas embebidas en solución
salina salvo que se cubran con la bolsa de plástico descrita para evitar la pérdida de
calor por evaporación.
* Antibióticoterapia de amplio espectro: ampicilina + gentamicina.
* Aislamiento protector.
* Manejo hidroelectrolítico estricto para evitar shock por deshidratación (8 cc/kg/hora).
* Nutrición parenteral total dado el íleo prolongado. En gastrosquisis se usa régimen 0
hasta por 15 días.
* Analgesia apropiada (Fentanyl) * Transporte en incubadora.
* En la gastrosquisis cuidado con la compresión de vena cava: se observa niño shockeado
(diagnóstico diferencial con shock séptico). Se debe modificar posición o disminuir algo
la compresión.
CIRUGIA:
+ Los niños con gastrosquisis deben ser llevados a pabellón tan pronto como sea posible
después de haber sido evaluados y estabilizados en la Unidad de Cuidado Intensivo.
+ Los niños con onfalocele pueden esperar un tiempo más largo antes de la intervención
quirúrgica y deben realizarse exámenes preoperatorios para detectar anomalías asociadas
potencialmente graves.
+ En la mayoría de los casos se puede realizar reducción del intestino herniado con cierre
primario de la pared abdominal. En algunos casos ésto no puede realizarse.
+ La mayoría de estos defectos más complicados pueden ser cerrados dentro de la primera
semana de vida usando una técnica de silo ("chimney" o cañón de chimenea) la cual
implica colocar un saco de silicona polimérica sobre la víscera estrujándola gradualmente
hacia el abdomen en 7-14 días. En este momento la silicona es removida y se cierra la
aponeurosis. Estudios clínicos y experimentales han identificado varios parámetros que se
usan para determinar la necesidad de esta técnica, incluyendo presión intragástrica,
presión intravesical, medidas directas de la presión intraabdominal y presión venosa
central. Se sugiere que una presión intragástrica de más de 20 mmHg o un cambio en la
presión venosa central de más de 4 mmHg durante el cierre abdominal indica la necesidad
de cierre por etapas. Puede haber alta incidencia de infecciones y sepsis con esta técnica.
+ Para algunas escasas y excepcionales lesiones que no pueden ser cerradas poco tiempo
después del nacimiento el simple recubrimiento de la piel sin cierre de aponeurosis o
cubierta no operatoria con un polímero de membrana (Opsite) o con mercurio cromo son
otras opciones.La cubierta no operatoria es apropiada solo para onfaloceles en neonatos de
alto riesgo o para niños con otras anomalías letales que impiden una aproximación
agresiva.
Postoperatorio inmediato:
+ Ventilación asistida y relajación muscular cuyos objetivos son:
· optimizar oxigenación
· impedir la insuficiencia respiratoria debido a :
- violento ascenso diafragmático
- estasis venoso debido al aumento de presión sobre vena cava inferior, el
cual disminuye el retorno venoso.
Se debe usar anestesia crónica : fentanyl más vecuronio.
+ Optimizar hemodinamia
+ Observar presión intraabdominal que puede causar problemas de perfusión de
extremidades inferiores con edema y cianosis de ellas.
+ Observar signos clínicos de malrotación accidental post reducción
+ Medir débito urinario
+ Catéter venoso central para nutrición parenteral total .
VI.- OBTRUCCION GASTROINTESTINAL
Es conveniente dividirla en:
+ Proximal (esofágica, antral, duodenal)
+ Distal (yeyunoileal,colónica, anal).
Manejo Prenatal:
+ el diagnóstico de muchas causas de obtrucción gastrointestinal puede ser hecho
prenatalmente sospechándolas en casos de polihidramnios en el segundo trimestre y
confirmándolas con ecografía fetal. Este diagnóstico prenatal es importante pues permite el
traslado materno a un centro regional terciario con cirujano infantil experimentado.
+ El pronóstico en un feto con obtrucción gastrointestinal diagnosticada prenatalmente está
muy relacionado a la presencia de anomalías asociadas estructurales o cromosómicas. Por
tanto, el screening ecográfico cuidadoso, cariotipo e interrogar sobre historia familiar de
fibrosis quística son imperativos.
Manejo Postnatal:
+ Resucitación adecuada (incluyendo manejo de líquidos para compensación estado
hidroelectrolítico y ácido base), sonda nasoesofágica o nasogástrica y apoyo nutricional.
+ Existen 5 tipos de Sindromes Obtructivos:
· Tipo I (obtrucción por encima de ampolla de Water): Vómito alimentario no bilioso,
no hay distensión abdominal, no hay eliminación de meconio, Rx abdomen simple ( de pié
anteroposterior y decúbito lateral izquierdo): aire solo en estómago.
- Diagnóstico probable: 1) Membrana prepilórica o diafragma antrogástrico 2) Agenesia
de píloro (más probable en Sindrome de Down).
- Diagnóstico diferencial: 1) Reflujo gastroesofágico 2) Estenosis hipertrófica del píloro
(generalmente a las 2-3 semanas de vida).
· Tipo II (obtrucción por debajo de la ampolla de Water): vómito bilioso, amarillo o verde;
Rx abdomen simple: aire en estómago y 1ª y 2ª porción de duodeno (“doble burbuja”);
escasa distensión abdominal alta, ausencia de expulsión de meconio.
- Diagnóstico probable:
1) Atresia o estenosis de duodeno: incidencia 1/5.000 nacidos vivos y se encuentra en
25-30% de los RN con Sindrome de Down. Tratamiento quirúrgico:
duodenoduodenostomía por encima de zona atrésica o estenótica.
2) páncreas anular (obtrucción extrínseca a nivel de 2ª porción) : pensarlo si existe
Sindrome de Down.
· Tipo III: Vómito bilioso verde oscuro, con algo de aspecto de fecaloídeo o francamente
fecaloídeo, distensión abdominal moderada a intensa, ausencia de expulsión de meconio o
escasa presencia; Rx Abdomen simple: niveles hidroaéreos abundantes en intestino
delgado con ausencia de niveles en colon y recto.
- Diagnóstico probable: atresia o estenosis de yeyuno o íleon (más probable de íleon si el
vómito es más fecaloídeo, hay mayor distensión abdominal y mayor cantidad de niveles).
Es la causa más común de obtrucción intestinal (1/1.500-2.000 nacidos vivos) y no es
genéticamente transmitida. Tratamiento quirúrgico: resección de zona afectada y
anastómosis términoterminal.
La malrotación intestinal da un cuadro similar apoyada por la presencia de meconio.
· Tipo IV: Retardo de eliminación de meconio; distensión abdominal lenta y progresiva en
días; expulsión explosiva de meconio posterior a tacto rectal; Rx Abdomen simple: aire en
todo el intestino, sin niveles, aparentemente sin causa obtructiva mecánica.
- Diagnóstico probable: Enfermedad de Hirschsprung neonatal : incidencia variable de un
país a otro que va desde 1/1.000 a 1/8.000 nacidos vivos. Existe ausencia de células
ganglionares en las placas de Auerbach y Meissner . El impulso de defecación se
transmite solo hasta donde existen células ganglionares en los plexos lo cual causa la
constipación severa de estos pacientes.El 75 % de los casos afecta el sigmoides distal y
recto y sólo un 5-11 % tiene agangliosis de todo el colon.
- Clínica: Retardo de la expulsión de meconio de 24 horas o más, vómitos biliosos,
distensión abdominal que disminuye o cede al tacto rectal provocando expulsión
explosiva de meconio. Algunos Hirschsprung se comportan violentamente causando
enteritis grave y si no se efectúa una descompresión oportuna el paciente puede fallecer.
- Enema baritado: se observa un trozo espástico agangliónico que se continúa con un trozo
dilatado (megacolon). La Manometría rectal y Biopsia confirman el diagnóstico.
- Diagnóstico diferencial: tapón de meconio.
El diagnóstico prenatal de enfermedad de Hirchsprung y ano imperforado es raro,
presumiblemente debido a que típicamente no causan polihidramnios y la dilatación
colónica no ocurre hasta el período postnatal.
- Tratamiento:
* Colostomía: efectuada en intestino normal por sobre zona agangiónica tomando
biopsias de intestino para determinar nivel de lesión.
* Descenso abdominoperitoneal con resección del asa agangliónica cuando el peso del
niño sea de 8.5 kg o más.
- Los niños con Hirschsprung deben estudiarse con Ecografía Renal pues 8-12 %
presentan defectos urinarios asociados.
· Tipo V: distensión abdominal lenta y progresiva en días, enrojecimiento o aparición de
circulación colateral abdominal; palpación de masa o resistencia muscular; expulsión de
meconio o deposiciones normales en un comienzo y posteriormente escasas o nulas, con
sangre ; Rx Abdomen simple: niveles hidroaéreos, desplazamiento de asas, neumatosis ,
aire libre abdominal subdiafragmático o calcificaciones.
- Diagnósticos probables: 1) Peritonitis neonatal secundaria (La calcificación
intraabdominal a menudo implica perforación con peritonitis meconial la cual puede o
no estar asociada con fibrosis quística) 2) Enterocolitis necrotizante.
· Ano imperforado: Incidencia : 1/3.000 nacidos vivos. El término “ano imperforado” es
obsoleto pero aún se emplea. Corresponde a una gran variedad de malformaciones
anorectales. En casi todos los casos el recto termina en la uretra o periné en el hombre y
vagina o periné en la mujer. La falla embriológica es la falla en separación de la cloaca
común en senourogenital a ventral y recto a dorsal con lo cual se pueden originar fístulas
rectouretral, rectovaginal, rectoperineal o rectovesical.
- Diagnóstico:
a) Examen físico de la zona al observarse ano cerrado. Debe determinarse a
continuación si es alto o bajo:
* Imperforación anal baja o fístula perineal: existe un orificio pequeño con meconio.
En este caso solo una membrana ocluye la salida por lo que se realiza plastía perineal
con apertura de la membrana.
* Imperforación alta: Si por misma fístula sale orina y meconio o el sondeo vesical
demuestra meconio se efectúa colostomía de urgencia para separar orina de
deposiciones; se hace tratamiento de infección urinaria y posterior reconstitución del
tránsito a los 3-6 meses de edad (8.5 kg).
* Algunos grupos están preconizando realizar la operación definitiva en el período
neonatal.
b) Estudio radiológico con elemento radioopaco (moneda) en zona rectal y niño en
posición invertida (invertograma) ayuda a precisar distancia desde recto a piel en las
formas altas.
El 30 % de las malformaciones rectales se asocia a malformaciones urinarias por lo
cual debe realizarse ecografía renal.
VII.-HIDRONEFROSIS CONGENITA:
La hidronefrosis fetal puede deberse a obtrucción ( ureteropélvica, vésicoureteral o uretral), neuropatía, reflujo vésicoureteral o a una combinación de estos factores. Cuando el proceso es unilateral no hay amenaza de viabilidad y la intervención fetal no está indicada. Sin embargo, la hidronefrosis bilateral puede tener consecuencias desvastadoras, incluyendo hipoplasia pulmonar por el oligohidramnios asociado así tambien como insuficiencia renal crónica.
Manejo prenatal: la mayoría de los fetos con obtrucción de la unión ureteropélvica no desarrollan oligohidramnios y no requieren de intervención in útero. En el otro extremo del espectro, el feto con daño renal severo irreversible, evidenciado por oligohidramnios prolongado o displasia renal severa antes de las 20 semanas de gestación , generalmente no puede ser salvado y debe considerarse la interrupción del embarazo. Los fetos que dan la mayor dificultad son aquellos con hidronefrosis bilateral secundaria a obtrucción uretral, que desarrollan oligohidramnios entre las 18 y 32 semanas de gestación. Es este el pequeño grupo que puede teóricamente beneficiarse de descompresión in útero para detener un mayor daño a los riñones y pulmones en desarrollo.
Se ha intentado la descompresión de la vejiga colocando catéteres percutáneos para shunt vésicoanmióticos pero ellos son proclives a obtrucción y migración requiriéndose de frecuentes reemplazos. La cirugía fetal abierta para obtrucción uretral puede obviar los problemas asociados con los catéteres y otorgan descompresión más adecuada y de mayor duración.
El manejo habitual de la hidronefrosis prenatal es el siguiente:
+ Hidronefrosis uni o bilateral con líquido amniótico normal deben ser tratados
conservadoramente.
+ A los fetos con hidronefrosis bilateral y oligohidramnios debe realizárseles aspiración
vesical para osmolaridad y electrolitos urinarios y deben ser tratados conservadoramente si
estos exámenes son desfavorables.
+ Los fetos con hidronefrosis bilateral, oligohidramnios y exámenes urinarios favorables
deben ser considerados para intervención in útero.
+ Los fetos con hidronefrosis bilateral diagnosticados tardíamente en la gestación deben tener
su parto al momento de la madurez pulmonar.
Manejo Postnatal:
+ Ecografía neonatal: debe ser hecha varios días después del parto para evitar demostrar
falsamente riñones de apariencia normal en las primeras 24-48 hrs de vida postnatal.
+ Cistouretrografía miccional : es esencial para determinar la presencia o ausencia de reflujo u
obtrucción al vaciamiento por valvas uretrales.
+ Cintigrafía: Los estudios de medicina nuclear renal son útiles en la evaluación de la función
renal.
El momento óptimo de reparación de la obtrucción ureteropélvica es controversial. Para muchos autores la corrección debe ser precoz para optimizar la recuperación funcional. Datos recientes sin embargo, sugieren que es mejor una aproximación más selectiva y que la pieloplastía debe reservarse para riñones con compromiso funcional demostrable.
Los neonatos con obtrucción uretral completa requieren descompresión. Si la extirpación de valva transuretral primaria no es técnicamente posible o indicada, puede realizarse una vesicostomía cutánea temporal, seguida de reparación definitiva más tarde. Aquellos con hidronefrosis debida a reflujo vésicoureteral pueden ser manejados generalmente en forma expectante y muchos casos últimamente se resuelven con el tiempo.
VIII.-MASAS:
+ Higroma quístico cervical: cuando se ve en el primer o segundo trimestre de embarazo es
usualmente asociado con anomalía cromosómica (habitualmente S. de Turner) o con un
sindrome familiar no cromosómico. Estos fetos casi siempre desarrollan hidrops y muerte
fetal y debe considerarse el término electivo del embarazo. Los higromas quísticos
detectados más tardíamente en la gestación tienen pronóstico diferente y estos fetos tienden
a evolucionar muy bien con la cirugía en un centro perinatal.
+ Teratoma sacroccígeo: es casi siempre benigno. Aunque muchos niños evolucionan bien
con la resección en el período neonatal algunos desarrollan insuficiencia cardíaca por alto
flujo e hidrops in útero debido a shunts arteriovenosos. Es posible que en el futuro pacientes
altamente seleccionados sean operados antes de que se desarrolle insuficiencia cardíaca
irreversible y placentomegalia y sean salvados usando cirugía fetal abierta. En los casos en
los cuales el hidrops se desarrolla después de las 30 semanas de gestación el parto
pretérmino puede permitir la resección del tumor postnatalmente y mejorar la sobrevida.
+ Malformación quística adenomatoide : es una anomalía en el desarrollo de los pulmones,
diagnosticada después del nacimiento por la presencia de distress respiratorio. En el feto
puede causar hidrops y muerte fetal por efecto de masa que causa una severa desviación de
mediastino y obtrucción de vena umbilical. Harrison et al resecaron exitosamente 2
malformaciones quísticas adenomatoides usando cirugía fetal abierta intrauterina. En otros
casos diagnosticados cerca del término la aspiración seriada del quiste permitió la
resolución del hidrops y la resección quirúrgica postnatal.
+ Tumores sólidos: neuroblastoma, tumor de Wilms, y hepatoblastoma han sido
diagnosticados por sonografía prenatal. Aunque la mayoría de los tumores sólidos deben
investigarse y resecarse pronto después del nacimiento la historia natural del neuroblastoma
neonatal (especialmente etapa IV-S) es extremadamente favorable, pudiendo ir a remisión
espontánea por lo cual puede justificarse manejo expectante.
CONSIDERACIONES ETICAS:
+ Aborto eugenésico: se refiere al término selectivo del embarazo si se detecta anomalía fetal
mental o física. Es fundamental en la práctica de la perinatología moderna a pesar de que se
dispone de pocas normas éticas. Será necesaria mucha discusión para clarificar el rol de los
médicos, padres y de la ley en el proceso de toma de decisión.En Chile no existe este aborto
eugenésico o terapéutico.
+ Errores en diagnóstico prenatal: debido a que el test diagnóstico no es 100% seguro se debe
considerar las implicaciones de un diagnóstico prenatal falsamente positivo. Los
diagnósticos falsos pueden resultar en angustia innecesaria de los padres, terapia fetal
inapropiada, término del embarazo y conducir a demandas judiciales en algunos casos.
+ Riesgos materno de la terapia fetal: incluyen infección,parto prematuro, pérdida de líquido
amniótico, hemorragia, riesgo anestésico e infertilidad futura. Técnicas percutáneas, en
manos experimentadas, se asocian con pocas complicaciones, asimismo como la cirugía
fetal abierta se asocia con una baja morbilidad. Especialmente no hay aumento de la
infertilidad después de la cirugía fetal abierta. El problema ético de exponer a una madre
sana al riesgo de tratar su feto es análogo al problema del riesgo del donante vivo en un
trasplante de órgano. Este riesgo ha sido aceptado y justificado en la práctica médica
moderna.
+ Implicaciones sociales y legales: se ha argumentado que la mejoría en el pronóstico asociada con el diagnóstico prenatal justifica los programas de screening usando alfafetoproteína materna o sonografía de rutina.